Hemophilia - gini bu ya, na otu esi zere nsogbu di egwu?

Ghọta na hemophilia - na nke a dị ezigbo mkpa, n'ihi na ọrịa a dị nnọọ njọ. Ihe omuma a bu ihe nketa. Ọrịa a dị oke ize ndụ: ọ dị mkpa ịmata ya n'oge mbụ nke mmepe, ka ọ ghara iweta ọnọdụ ahụ n'ọnọdụ dị egwu.

Hemophilia - gini bu?

Iji ghọta ihe ọrịa a bụ, okwu nke okwu ahụ ga-enyere aka. Site n'asụsụ Grik, "haima" pụtara "ọbara," na "philia" pụtara "ịṅụ ọgwụ ọjọọ." Ọrịa a na-egosi ọbara ọgbụgba. Ha na-ata ahụhụ site na mmadụ, ma e nwere ndị ọzọ (ụdị C). Ha na - enweta ọbara dị njọ site na nne: ọ bụ onye na - ebu ọrịa ahụ ma na - enye ụmụ ya "ego". Akụkọ ihe mere eme bụ aha ụmụ nwanyị buru ibu nke na-ebu mkpụrụ ndụ hemophilia. Dịka ọmụmaatụ, Queen Victoria na Duchess nke Hesse.

Kedu ka e si eketa haemophilia?

Mkpụrụ ndụ nke ọrịa a na-akwụsị. Ọ dị na X chromosome. Ihe nketa nke mkpụrụ ndụ ihe nketa na-ejikọta na mmekọahụ. Iji malite igosipụta ọrịa ahụ, ịchọrọ abụọ X-chromosomes nwere ngbanwe. Nke a bụ nwanyi "edozi". Ụmụ nwoke nwere X na Y chromosomes. Otú ọ dị, na omume, ihe niile na-eme n'ụzọ dị iche. Mgbe nwanyị na-amụ ime nwa agbọghọ nke nwere nchịkọta X chromosomes abụọ, enwere ọpụpụ mere maka izu anọ. Nke a bụ n'ihi n'eziokwu na nwa ebu n'afọ na-eto eto adịghị adaba.

A pụrụ ịmalite otu nwa agbọghọ nwere otu chromosome nke na-emetụta X. N'ọnọdụ a, ọrịa n'onwe ya apụtaghị n'onwe ya: mkpụrụ ndụ ahụike kachasị elu anaghị eme ka usoro ahụ pụta ìhè. Enwere ike ịhụ ebe ụmụ nwoke nọ. N'ọdị nwoke, ọ dịghị mkpụrụ ndụ kachasị elu na Y-chromosome, na X-set na mutation na-eto eto. N'ihi nke a, ụmụ nwoke na-eketa ọrịa a, ọrịa hemophilia nwekwara nkwụsị azụ.

Kedu ihe na-eme ka ọbara ghara ịkpụ?

Ọnọdụ ọrịa a dị oke egwu. Mmetụta nke nsogbu ndị na-esote na-ejikọtaghị ya na ọnọdụ nke ọrịa ahụ. Nke a bụ otú ize ndụ ọjọọ nchịkwa ọbara bụ:

1. Ọ na-eme ka mbelata nke placenta na-aga ime afọ ime.
2. Nwere ike ime ka ọbara ọgbụgba na-arụ ọrụ n'oge ọrụ.
3. Ọkpụkpụ ezé, ọrụ ịwa ahụ na mmerụ ahụ dị ukwuu na-akpatara ọbara ọbara.

Hemophilia - Anumanu

Ọkpụkpụ ọbara na-ekpuchi bụ mmeghachi omume nchebe nke ahụ. Na usoro a, fibrinogens, platelets na ihe plasma na-arụ ọrụ dị egwu. Mbelata nke otu n'ime ihe ndị a na-eme ka emebie ihe na arụ ọrụ dum usoro nhazi. Dabere na ihe na-efu, ụdị ọrịa hemophilia a dị iche:

• A;
• B;
• C.

Dịka ogo nke ọrịa ahụ si dị, ogo mmụta a dị iche iche:

1. Mfe - na ọbara ọgbụgba ya mere obere. Tụkwasị na nke ahụ, ha dị obere.
2. Ọkara-siri ike - n'ihi na ọ na-egosipụta oke nhụjuanya nke ọrịa hemorrhagic.
3. O siri ike - ma ọ bụrụ na, dịka ọmụmaatụ, ịdaba ọbara na nwa ọhụrụ, nke a na-egosipụta site na ọbara ọgbụgba site na eriri ụbụrụ, ọnụnọ hematomas na isi, melena na ihe ndị ọzọ. N'ịbụ okenye, ọrịa dị otú ahụ adịghị njọ karịa mgbe ọ bụ nwata.

Hemophilia A

N'ihi na ụdị ọrịa a bụ a deficit nke antihemophilic globulin - isi nke Asatọ. A na-ewere ụdị ọrịa a dịka amara na nke kachasị. A chọpụtara na ọ bụ na 85% nke ikpe mgbe onye ọrịa nwere mkpụrụ ndụ hemophilia. Ụdị ọrịa a na-esonyere ọbara ọgbụgba kasị njọ. N'ihi nke a, ọ dị mkpa ịghọta: hemophilia - gini ka ọ bụ na ihe na-emetụta.

Ihe dị iche iche nke ụdị ọrịa a bụ mmebi nke oge plasma nke hemostasis. N'okwu dị mfe, ọbara ọgbụgba apụtaghị mgbe ọ bụla merụrụ ahụ. Nke a bụ n'ihi na platelet na vascular phases arụ ọrụ nke ọma. Mgbe ụbọchị ahụ gasịrị mgbe ị natara mmerụ ahu, ọbara ọgbụgba nwere ike ịmalite, nke siri ike ịkwụsị. Enweghị ike idozi nsogbu a n'otu ụbọchị.

Hemophilia B

Aha nke abụọ maka ọrịa a bụ ọrịa Christmass. Ọrịa ahụ bụ ụda nke IX. Akụkụ a na-enzyme na-eme ka Stuart-Prower dị mgbagwoju anya. Ụdị hemophilia a na ụmụaka na-eme na pasent 20 nke ikpe na-achọpụta nchịkwa ọbara na-adịghị ike. A na-ahụ ụdị ọgwụgwọ a n'ime ụmụaka 1 n'ime ụmụaka 30,000.

Hemophilia C

Nkeji ego a nwere ihe omuma. Ọ dị iche na ụdị ọrịa ahụ. Akwụsịrịrị ụgwọ ndị a na-esiteghị na nhazi oge a. Maka nke a ọ dị mkpa ịghọta hemophilia - ihe ọ bụ. Ọ nwere ọdịiche pụrụ iche nke na-adịghị eme ụdị ọrịa ndị ọzọ. A na-ahụ hemophilia dị otú ahụ na ụmụ nwanyị dị ka ụmụ nwoke. Nke a bụ n'ihi n'eziokwu na site na nnyefe a na-arụ site na njirimara kachasị. Enwekwara ihe gbasara mba na ala ahụ. Ọrịa a na-emetụta ndị Ashkenazi ndị Juu mgbe mgbe.

Ihe ngosi nke hemophilia

Na ọrịa nke ụdị A na B, foto yiri nke ahụ. N'okwu a, ọbara na-adịghị mma na-emepụta mgbaàmà dị ka ndị a:

1. Ọnụnọ nke hematomas dị iche iche na ahụ. Ha na-apụta ọbụna mgbe obere ọnyá. Ndị dị otú ahụ hematomas nwere ọtụtụ nkesa. Mgbe ị na-abanye ebe ọnya ahụ, enwere mgbu dị ike.
2. Na 80% nke ikpe, hemarthrosis emee. Njikọ ahụ na-aghọ ọkụ ọkụ, na-ekpo ọkụ, na akpụkpọ ahụ na-agbanye ya. Na ọrịa hemorrhages ugboro ugboro, osteoarthritis amalite ịzụlite. N'otu oge na ya, enwere ike ịnweta ụbụrụ pelvic na kọlụm vertebral, atrophy nke mọzụlụ, ntụpọ ụkwụ.
3. Ọkpụkpụ nke na-eme mgbe a gwọchara ya, ọnyá, nhụpụ ezé na mpụ ndị ọzọ.
4. N'ime pasent 5 nke ikpe (ọtụtụ mgbe mgbe ndị ọrịa na-eto eto) enwere ọrịa strok .
5. Ọrịa ọbara na ntanetị - esitere na nnukwu mgbu na ihe ịrịba ama ndị ọzọ yiri ụlọọgwụ nke peritonitis.
6. Na pasent 20 nke ikpe, a na-ahụ hematuria. Ọnọdụ a na-agwọ ọrịa nwere ike ijikọta ya na mwakpo nke mkpịsị ụkwụ mgbada ma mee ka mmepe nke pyelonephritis.
7. N'iwe gangrene , nke ndị hematomas siri ike kpasuru ya iwe.
8. Ọbara ọbara ọbara, nke a na-ahụ na pasent 8 nke ikpe ndị na-arịa ọrịa na-adịghị mma. A na -ejikarị adịghị ike na dizziness na-esite na ya.

Ihe ịrịba ama nke ọbara na-adịghị mma na-ejikọta na hemophilia Ụdị C na ọtụtụ ndị ọrịa na-egosipụta nkwarụ ma ọ bụ egosipụtaghị ma ọlị. Ụfọdụ ndị na-agba ọbara ọgbụgba, nchịkwa na ọdịdị bruises na ahụ. Ọbụna n'otu ezinụlọ, ndị òtù ya na-ata ahụhụ site na ọrịa a, oke nrịbama nke ngosi ahụ dịgasị iche iche. Otú ọ dị, n'adịghị ka ọrịa nke ụdị A na B, hemophilia C na-agbapụta ọbara na mgbochi dị obere. Hemarthroses na-eme naanị na ọnọdụ siri ike traumatization nke nkwonkwo.

Bad coagulability nke ọbara - ihe na-eme?

Ọ bụrụ na ị nwere ma ọ dịkarịa ala otu ihe ịrịba ama nke ọrịa, ị ga-achọ enyemaka ahụike ngwa ngwa. Iji kwado nchoputa ahụ, dọkịta ahụ ga - enye onye nyocha ahụ nyocha nke gụnyere usoro nyocha ụlọ dị otú ahụ:

• mkpebi nke oke ihe coagulation na-eme n'ọbara;
• ntinye aka
• mkpebi nke oge mgbe ọbara na-akpụkọta na- ewere ọnọdụ;
• njikọ;
• ọkwa fibrogen na ọbara na ihe ndị ọzọ.

A na-ele Hemophilia anya dị ka ihe dị mkpa - a na-ebelata ọgwụgwọ a maka usoro ọgwụgwọ. Tụkwasị na nke a, ọ bụghị ọrụ kachasị mkpa ka a na-enye nri. N'ime oge nke ọrịa ahụ, a ghaghị ịgwọ ya n'ụlọ ọgwụ nke ụlọ ọrụ ahụike ahụ. Ndị ọkachamara nke ụlọ ọgwụ dị otú a mara hemophilia - ihe a na-eme. Onye ọrịa ahụ kpọtụrụ onye ọrịa ahụ ga-enwe "Akwụkwọ nke onye ọrịa" ya. Ihe odide a na-eso ya nwere ozi gbasara ọbara mmadụ, ihe kpatara Rh. Ọ na-egosikwa oke ọrịa ahụ.

Kedu ka esi egbochi ọbara site na ọbara ọgbụgba?

Mgbe mmadu nwere ugwu ogwu, o kwesiri ka o kpachara anya. Ị pụghị ileghara ahụike gị anya nke ọma! Ụkpụrụ omume na nke a bụ:

1. Ọ bụrụ na ọnyá ahụ dị omimi, ọ dị gị mkpa ịchọta ma mee ka ọgwụgwọ dochie anya. Tụkwasị na nke ahụ, a ghaghị itinye ice na mpaghara ahụ mebiri emebi (ọ gaghị abata na akpụkpọ anụ ahụ, ya mere ọ ga-ejikarị akwa akwa ma ọ bụ akwa akwa ma ọ bụrụ na o jiri ya mee ihe).
2. Na ọnya na scratches nwere ike ịmepụta nnukwu akpụkpọ anụ. N'ime ha, ọbara ahụ gwụ. N'ihi nkedo dị otú ahụ, ọnyá na-abawanye. Iji zere nke a, ị ga-eji nlezianya wepụ "lumps". Ọzọkwa, a ga-asacha mpaghara a na ngwọta nke penicillin. Mgbe nke ahụ gasịrị, a na-etinye bandeeji nke na-eme ka ọ bụrụ akpụkpọ anụ ahụ. Nke a na-eme ka agwọ ọrịa dị ngwa.

Ọgwụ na-enweghị ọbara ọgbụgba

Ọgwụgwọ maka hemophilia yiri nke a:

1. Onye na-arịa ọrịa ahụ na-etinye ya n'ime ihe na-adịghị na ya. Ọnụ ọgụgụ ndị dị otú ahụ nwere ike ịdị iche na 4 ruo 8 kwa ụbọchị.
2. Dee ntinye nke ntinye na ntinye plasma.
3. Iji wepu ọrịa nje nke onye ọrịa ka ọ bụrụ ihe ndị na-eme ka ọkpụkpụ kọlụm, dọkịta nwere ike ịkọwa plasmapheresis .
4. Ihe nketa nke glucose, Reamberin ma ọ bụ Polyglucin na-eme ka ọ bụrụ ihe ngwọta nke glucose.

Site na hemarthroses, a na-arụ ọrụ mgbakwunye nke akpa njikọ. Ebumnuche nke ọbara na ọdịnaya na imeju ya na ọgwụ mmemoni. N'akaghị ama, a ghaghị imechi akụkụ aka emetụtara n'oge ọgwụgwọ. N'ọdịnihu, mgbe a gbanwechara, a na-ahazi ọzụzụ ahụike na ọgwụgwọ physiotherapeutic.

Kedu ihe ị ga-eri na ọbara na-adịghị mma?

Nri nwere ezigbo mmetụta na ọnọdụ ndị ọrịa. Iji gbochie ihe omume nke ọbara ọgbụgba, ndị nwere ọrịa hemophilia kwesịrị ime ka ihe oriri ha dịkwuo ụtọ:

• abụba nke anụmanụ (butter, mmanu abuba, ude);
• imeju (akwara, akụrụ, imeju);
• buckwheat porridge;
• tomato nke acha odo odo (bluuberi, blueberry, blackberry na ndị ọzọ);
• unere na mangoes;
• ose uhie, radish, kabeeji uhie na akwụkwọ nri ndị ọzọ;
• agbado;
• agwa, peas, soybean na agwa ndi ozo;
• dil, pasili, basil;
• achịcha ọcha.