Ọrịa ogwu

Ụcha ọbara ọbara, yana ikike ịmalite ikuku oxygen, bụ n'ihi ọnụnọ nke heme. N'aka nke ya, a na-emepụta mkpụrụ ndụ biochemical a n'ihi enzymes, nke mmepụta nke na-achọ porphyrin. Mgbe ihe ndị a na-emezughị, ọganihu na-amalite, dị ka a na-achị, ọdịbendị na-akpata.

Genetics na porphyria

Isi ihe na-eche na ọrịa ahụ na-aga n'ihu bụ ọnụnọ nke ndị na-ebu nje antigeria HLA B7 na HLA A3 n'ọbara. Ha na-akpalite mmepụta mmezigharị nke enzymes nke na-etolite, dịka nke mmebi nke ịdịchasị nke ogidi mmiri.

Na mgbakwunye na mkpụrụ ndụ ihe nketa, ịba ọcha n'anya B, C na A (n'ụdị dị oké njọ) na-emebi emebi nke parenchyma imeju, ọkpụkpụ ụbụrụ ọkpụkpụ dị mkpa.

Mgbaàmà nke porphyria

A na-eme ka ogige enzyme dị mkpa n'ime imeju na ụmị ọkpụkpụ. N'ihi ya, ihe ịrịba ama nke porphyria dị iche na-adabere na akụkụ ahụ metụtara, yana ụdị ọrịa dị iche iche.

Ụdị na-agwọ ọrịa ahụ nwere ụdị subgroup na njirimara na-egosi:

1. Ihe nketa. Ihe mgbaàmà kachasị emetụta bụ oké ihe mgbu na mpaghara epigastric. Tụkwasị na nke ahụ, e nwere tachycardia, nsogbu uche dị nwayọọ, ọbara mgbali elu .
2. Nnukwu oge. Usoro ahụ dịtụdị ka ụdị ahụ e ketara eketa, ma ọ na-emetụta usoro usoro nchegbu nke etiti. Nke a na-esonyere na mmebi ahụ, ọnyá epileptic, mkpụrụ obi na ahụ mkpọnwụ nke ahụ ike nke bronchi, ngụgụ.
3. Chester. Enwere aha ya n'ihi ọnọdụ obodo (ọtụtụ n'ime ndị ọrịa na obodo Chester na England) na mmekọrịta ọmụmụ. Yiri ụdị nke ogwu nke mbụ, ma o nwere mgbaàmà ndị ka njọ, mgbe ụfọdụ, ọ na-ada mbà na akụrụ akụrụ.
4. Coproprotoporphyria. Ọ na - ejikọta ngosipụta ahụike nke ụdị ọrịa ndị a dị n'elu, bụ ndị na - ahụ maka ndị bi na South Africa. Ọrịa ahụ na-esonyere rashes n'elu nke epidermis.
5. Urokopproporfiriya. A na-achọpụta na ọ bụ akpụkpọ anụ akpụkpọ anụ - a na-egosi mgbaàmà ahụ dị ka mmebi nke ịkọ nkọ na nhazi nke obere nsị na aka na ihu. Ọ na emetụta ndị bi na Russia na mba nke mbụ CIS.

Ọ bụrụ na njikọ nke porphyrins na-akpata nsogbu n'ime ụmị ọkpụkpụ, ụdị ọrịa ndị a na-etolite:

1. Erythropoietic uroporphyria. Ụdị ụdị ọrịa kachasị dị ize ndụ, ebe ọ bụ na ọ na-esiri gị ike ịdị ndụ okenye. A na-eji ya emebi akpụkpọ ahụ (ya na ọrịa ndị na-adịghị agwọ ọrịa), ezé, na-ahụ maka radieshon nke anyanwụ, na ọganihu - site na ọrịa ọbara.
2. Erythropoietic coproporphyria. Ihe mgbaàmà kachasị dị ike bụ ultraviolet, nke na-akpata nzepu, itching na hyperemia nke epidermis. Mgbe okirikiri anyanwụ na-ekpughe, enwerekwa ọnọdụ nke vesicles, mgbarụ ọbara ọbara, ọnya na akpụkpọ ahụ.
3. Erythropoietic protoporphyria. Ejiri otu ụlọọgwụ ahụ dịka ụdị ụdị ọrịa ahụ, ọ na-achọpụta na ọ bụ site na nyocha ọbara (ọnụọgụ protoporphin na-abawanye na erythrocytes).

Ọgwụgwọ ọrịa ọrịa ogwu

Ruo ugbu a, ọ dịghị ụzọ dị irè nke ịgwọ ọrịa ahụ. Ngwọta nke mgbaàmà na-agụnye iji atụmatụ dị mgbagwoju anya iji kpochapụ ihe mgbaàmà ndị ahụ:

• mbenata ọbara mgbali;
• splenectomy;
• plasmapheresis ;
• ewere ọgwụ mgbochi na ọgwụ analgesic;
• nchebe na-adịgide adịgide megide radiation radiation ultraviolet;
• ntinye oge nke ndị na-eri nri na ngwọta glucose, mmalite nke riboxin, adenosine monophosphate, delagila.